O echipă multidisciplinară formată din medici de specialităţile ortopedie pediatrică, ortopedie, neuroanestezie, chirurgie cardiavasculară, neurofiziologie și radiologie a efectuat o intervenţie deosebit de dificilă, un caz de spondilodiscită TBC, cu afectare vertebrală multiplă la nivelul joncţiunii cervico-toracale, la un copil în vârstă de 2 ani și 6 luni. Echipa medicală, sub coordonarea D-lui Dr. Alexandru Thiery, medic primar ortopedie pediatrică, a fost formată din: Dr. Anca Vișan, medic primar ATI, Brain Institute din cadrul Spitalului Monza, Dr. Mihai Măgurean, medic primar ortopedie traumatologie, Spitalul Monza, Dr. Călin Popa, medic primar chirurgie cardiovasculară, Spitalul Monza, Dr. Alessandro Borio, neurofiziolog, Centro Traumatologico Ortopedico, Torino, Dr. Cristina Brădeanu, medic primar radiologie – imagistică medicală, Pro Vita.

Tuberculoza este o boală infecţioasă determinată de Mycobacteruim tuberculosis. După localizarea pulmonară, a doua localizare ca frecvenţă este cea vertebrală (spondilodiscită tbc), în special la nivelul regiunii toracale inferioare și joncţiunii toraco-lombare, urmată de localizarea cervicală. Localizarea infecţiei la nivelul joncţiunii cervico-toracale este excepţional de rară.

Tuberculoza este frecventă în ţările în curs de dezvoltare și se întâlnește destul de rar în Europa, în special datorită nivelului de trai mai ridicat cât și al vaccinării BCG care determină producerea de anticorpi anti Mycobacterium tuberculosis, protejând astfel organismul de infecţie. În ţările dezvoltate boala se întâlnește la populaţia cu nivel socio-economic precar, la consumatorii de droguri sau la cei infectaţi HIV.

Prezentăm în continuare cazul unei fetiţe în vârstă de 2 ani și 6 luni, care a fost văzută în consultaţie în luna octombrie 2015, pentru evaluare în vederea tratamentului chirurgical al unei spondilodiscite tbc.

Istoric

Pacienta în vârstă de 2 ani 6 luni, se prezintă cu durere la nivelul gâtului și laterocolis, cu debut în urmă cu 6 luni (iunie 2015), care se accentuează progresiv sub tratament anti-inflamator și miorelaxant (propus în alt serviciu), cu imposibilitatea menţinerii poziţiei erecte a coloanei cervicale; practic copilul trebuia să-și susţină capul cu mâinile pentru a sta în șezut sau pentru a merge.

Consultul de chirurgie pediatrică efectuat în localitatea de domiciliu la scurt timp de la apariţia simptomatologiei a stabilit diagnosticul de torticolis muscular, pentru care s-a propus tratament anti-inflamator și miorelaxant; singura investigaţie efectuată în acel moment a fost o radiografie de coloană cervicală care a evidenţiat înclinarea laterală a coloanei. Simptomatologia s-a accentuat progresiv, părinţii observând diminuarea nivelului de activitate fizică, apatia și scăderea ponderală, toate aceste semne fiind întâlnite în cazul unei infecţii cronice sau neoplazii. În același timp, poziţia de „tripod” (capul sprijinit cu mâinile, coatele sprijinite pe genunchi) a devenit din ce în ce mai evidentă, sugerând imposibilitatea menţinerii poziţiei erecte a coloanei cervicale fără sprijin, semn tipic în afectarea vertebrală cervico-toracală. Radiografiile efectuate în dinamică au arătat accentuarea deformării comparativ cu examenul iniţial și apariţia unei cifoze severe cervico-toracale prin distrucţie de corpi vertebrali. Cu toate acestea nu s-a luat în calcul reconsiderarea diagnosticului iniţial, fiind propusă ca soluţie terapeutică tenotomia de mușchi sterno-cleido-mastoidian, familia nefiind de acord cu această soluţie.

În urma unui consult de neurologie pediatrică făcut la iniţiativa familiei, la 4 luni de la apariţia primelor semne clinice, s-a decis efectuarea unui examen prin rezonanţă magnetică (IRM) de fosă posterioară de craniu și coloană cervicală, pentru diagnosticul diferenţial al torticolisului. În urma acestei investigaţii s-a observat distrucţia completă a corpilor vertebrali C7-T3 precum și prezenţa unui abces rece paravertebral bilateral, sugestiv pentru spondilodiscita tbc.

Pacienta a fost îndrumată către serviciul de pneumo-ftiziologie din localitatea de domiciliu, unde s-a confirmat diagnosticul de tuberculoză cu localizare vertebrală și s-a instituit tratamentul tuberculostatic standard; în același timp medicul pneumolog a considerat că pacienta trebuie să fie reevaluată din punct de vedere chirurgical, datorită deformării severe a coloanei cervico-toracale.

În acest moment al evoluţie, pacienta s-a prezentat la Spitalul Monza pentru evaluare de ortopedie pediatrică – chirurgie spinală.

Examenul clinic din momentul prezentării evidenţiază instabilitatea marcată a coloanei cervicale, cu imposibilitatea menţinerii poziţiei erecte fără sprijin; examenul neurologic este normal. În inspir se observă cornaj (zgomot caracteristic ce apare în obstrucţia traheei). Pacienta este palidă și apatică.

Imagistica (Rx, CT+contrast, IRM+gado) definește un proces expansiv vertebral C7-T4 cu substrat probabil inflamator/infecţios, extins mediastinal postero-superior (extremitatea caudală în dreptul carinei), cu efect de masă pe trahee, și cervical superior (C3, sub bifurcaţia carotidiană), cu distrugerea completă a corpilor vertebrali T1, T2 și T3, și parţial a corpilor C7 și T4, cifoză secundară (unghi Cobb C6-T5=70grd), compresia cordonului medular în segmentul C7-T1 cu semnal mielopatic la acest nivel și compresia rădăcinilor C8-T4 intraforaminal bilateral.

[row]
[column md=”4″]

[/column]
[column md=”4″]

[/column]
[column md=”4″]

[/column]
[/row]

 

[row]
[column md=”4″]

[/column]
[column md=”8″]

Legendă:

Rx (AP și lateral) evidenţiază cifoză joncţională severă C6-T5 (Cobb=70grd) – A, B

IRM (sagital T2) – a doua examinare, efectuată cu 5 zile preoperator, evidenţiază proces expansiv vertebral C7-T4; se observă distrucţia corpilor vertebrali C7 și T4, comparativ cu examenul CT realizat cu 6 săptămâni înainte; măduvă cu semnal mielopatic la nivel C7-T1 – C

CT cu reconstrucţie volumetrică 3D, efectuat cu 6 săptămâni preoperator – D
[/column]
[/row]

Indicaţia chirurgicală a fost absolută, datorită suferinţei măduvei spinării la nivel C7-T1, a instabilităţii marcate a coloanei cervicale și a abcesului paravertebral deosebit de voluminos, compresiv pe trahee. Echipa pluridisciplinară s-a întâlnit de două ori preoperator, în zile diferite, pentru a discuta particularităţile cazului și a stabili strategia operatorie optimă.

După discuţia cu medicul pneumolog s-a stabilit ca moment optim pentru intervenţie intervalul de 4-8 săptămâni de la debutul tratamentului tuberculostatic, astfel încât data operaţiei a fost stabilită pentru 15/12/2015.

Împreună cu medicul radiolog (CB) și chirurgul vascular (CP) au fost trecute în revistă raporturile anatomice dintre abcesul rece și formaţiunile anatomice cervicale și mediastinale, stabilindu-se calea de abord optimă.

S-au discutat posibilităţile limitate de fixare și de reconstrucţie vertebrală, datorită dimensiunilor mici ale pacientei, neexistând implante vertebrale dedicate unor vârste atât de mici. De exemplu, cea mai subţire cușcă de reconstrucţie vertebrală (mesh cage) existentă pe piaţă are diametrul de 10 mm iar dimensiunea anteroposterioară a platoului inferior C6 avea 8 mm; cele mai subţiri șuruburi de masă laterală cervicală au diametrul de 3,5 mm și lungimea de 10 mm iar masele laterale C5 și C6 ale pacientei aveau 2/6 mm. Din acest motiv am hotărât  ca fixarea vertebrală să se facă cu implante utilizate „off-label”, neexistând soluţie de osteosinteză vertebrală dedicată, potrivită dimensiunilor unui copil de 2 ani și 6 luni.

Astfel, s-a stabilit ca reconstrucţia anterioară să se facă cu autogrefă osoasă recoltată de la nivelul manubriului sternal, fixată cu plăci T/Y LCP compact hand 1,5 mm (Synthes), proiectate pentru osteosinteza oaselor mâinii. Pentru fixarea posterioară a fost pregătit instrumentarul Vertex Max (Medtronic), folosit pentru coloana cervicală la adult, renunţându-se la ideea folosirii șuruburilor de masă laterală cervicală în favoarea unor cârlige de 4,5 mm.

În final s-au discutat timpii operatori împreună cu medicul anestezist, preconizându-se o durata a operaţiei de 12-14 ore.

Pentru obţinerea acordului informat pentru intervenţie, atât medicul chirurg curant (AT) cât și medicul anestezist (AV) au discutat cu părinţii strategia terapeutică precum și principalele riscuri. S-au explicat dificultăţile tehnice datorate modalităţilor limitate de fixare, având în vedere dimensiunile reduse ale structurilor vertebrale la această vârstă. S-au discutat complicaţii/incidente/accidente intra și postoperatorii: deces, deficit neurologic central (paraplegie), deficit neurologic periferic (plex brahial inferior), hematom epidural, durotomie/fistulă LCR, complicaţii pleuro-pulmonare, complicaţii vasculare, leziune de duct toracic, leziune de nerv laringeu recurent sau nerv vag, leziune eso-traheală, complicaţii hematologice, embolie pulmonară, infecţie superficială/profundă, fistulizarea abcesului, degradarea montajului de osteosinteză.

Operaţia

Echipa operatorie a fost compusă din dr. Alexandru Thiery, medic primar ortopedie pediatrică, dr. Mihai Măgurean, medic primar ortopedie-traumatologie, dr. Călin Popa, medic primar chirurgie cardio-vasculară, dr. Anca Vișan, medic primar anestezie-terapie intensivă și Alessandro Borio, neurofiziolog.

Anestezia a fost de tip AG IOT-TIVA, specifică chirurgiei spinale cu neuromonitorizare. Am beneficiat de neuromonitorizare intraoperatorie multi-modală (TcMEP, SSEP, free-run EMG, triggered EMG single și multi-pulse); la înregistrarea curbei de referinţă imediat după intubaţia oro-traheală, se observă latenţa prelungită a potenţialelor somato-senzoriale (30ms pentru MS și 40ms pentru MI), probabil datorită suferinţei medulare; potenţialele motorii trans-craniale au fost normale.

Intervenţia chirurgicală a avut două etape:
1. Abord anterior – cervico-toracotomie prin abord Smith-Robinson stâng prelungit presternal cu excizia manubriului sternal; după disecţia fasciei pretraheale se izolează pachetul carotic și se pătrunde prin spaţiul dintre acesta și trahee și esofag până la evidenţierea spaţiului median dintre cei doi longus colli; distal se evidenţiază vena brahiocefalică stângă care se retractă inferior; se incizează abcesul pe linia mediană dintre longus colli, evacuându-se o cantitate importantă de cazeum; se procedează la debridarea și drenajul abcesului rece paravertebral, atât mediastinal cât și cervical bilateral; excizia, debridarea și chiuretarea sechestrelor osoase, fragmentelor de disc și cartilaj C7-T3 până la vizualizarea durei și decompresia măduvei între C6 și T3; macroscopic, vertebra T4 are aspect normal.
[row]
[column md=”6″][/column]
[column md=”6″]
[/column]
[/row]
[row]
[column md=”6″][/column]
[column md=”6″][/column]
[/row]

Se repoziţionează capul pacientei în ușoară extensie și se intercalează ca spacer intervertebral, între C7 și T4, manubriul sternal recoltat anterior. Se fixează coloana anterioară între C5-T5 cu 2 plăci T/Y LCP compact hand 1,5 mm (Synthes). Se drenează spaţiul paravertebral și se refac planurile anatomice.

Pacienta este întoarsă din decubit dorsal în decubit ventral sub monitorizare permanentă SSEP.

2. Abord posterior standard C4-T8; spondilosindeză posterioară segmentară C5-T8: pensă lamino-laminară C5-C6 bilateral, șuruburi pediculare 4,0/26mm T6-T8 bilateral și 2 tije Ti 3,2mm (Vertex Max, Medtronic); control RxTV și electronavigaţie la inserţia șuruburilor (triggered EMG single și multi-pulse).

Fără modificări TcMEP sau SSEP faţă de curba de referinţă pe tot parcursul chirurgiei.

Nu s-a utilizat cell-saver (infecţie tbc). S-a transfuzat plasmă și MER (sânge fenotipat, sărac în leucocite).

Intervenţia chirurgicală a durat 10 ore; din momentul inducţiei anesteziei până la trezire au trecut 12 ore.

Postoperator

Radiografia postoperatorie evidenţiază restabilirea curburii normale la nivelul joncţiunii cervico-toracale, poziţia corectă a grefei și implantelor, anterior și posterior.

 

[row]
[column md=”6″][/column]
[column md=”6″][/column]
[/row]

 

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă, cu reluarea poziţiei ortostatice la câteva ore postoperator, reluarea mersului a treia zi postoperator și menţinerea poziţiei erecte a coloanei cervicale, fără sprijin cu mâinile. Nu s-a considerat necesară imobilizarea în minervă, datorită fixării vertebrale anterioare și posterioare.

S-au trimis probe recoltate intra-operator la examen microbiologic (frotiu și culturi) în două laboratoare (Spitalul Monza și Spitalul Matei Balș) pe frotiuri nu s-au evidenţiat BAAR (tratament tuberculostatic în curs, început în urmă cu 6 săptămâni). Examenul histopatologic (Spitalul Monza) a evidenţiat infiltrat inflamator granulomatos giganto-epiteloid, cu necroză de cazeificare (tip tuberculoid).

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă. Pacienta a fost externată după 7 zile și apoi revăzută la 1 lună postoperator, când s-au scos steri-stripurile și s-a făcut o radiografie de control. În intervalul scurs de la operaţie părinţii au remarcat dispariţia cornajului în inspir, creșterea apetitului și revenirea la un nivel de activitate fizică specific vârstei.

Pacienta urmează în continuare tratamentul tuberculostatic conform schemei recomandate de medicul pneumolog.

Particularităţile cazului
1. Infecţie tbc la o pacientă dintr-o familie cu nivel socio-economic peste medie, care a fost vaccinată BCG la scurt timp după naștere dar NU a prezentat reacţie locală și NU are cicatrice post-BCG. Deși părinţii au semnalat acest lucru medicului pediatru, acesta nu a considerat oportună testarea prin intradermoreacţie.

2. Localizarea spondilodiscitei tbc la nivelul joncţiunii cervico-toracale este foarte rară.

3. Temporizarea diagnosticului și a tratamentului datorită confuziei cu o formă banală de torticolis muscular; acest lucru a dus la afectare vertebrală multiplă și la deformarea cifotică importantă (70 grd). Efectuarea tenotomiei distale a mușchiului sterno-cleido-mastoidian, propusă în alt serviciu, ar fi fost o gravă eroare.

4. Dimensiunile reduse ale pacientei au făcut imposibilă abordarea unei soluţii de reconstrucţie vertebrală standard (cușcă expandabilă sau mesh-cage + placă, șuruburi de masă laterală); de aceea s-au folosit soluţii off-label, care s-au dovedit eficiente.

5. Folosirea manubriului sternal ca autogrefă/spacer intervertebral; în cursul celor două întâlniri ale echipei pluridisciplinare s-au luat în discuţie 3 soluţii de grefare: aripa iliacă, creasta tibială și manubriul. Nu s-a discutat soluţia allogrefei deoarece Spitalul Monza nu beneficiază de bancă de os. Din experienţa cu chirurgia luxaţiei congenitale de șold la această vârstă am realizat că grefa de creastă iliacă este prea puţin rezistentă, datorită corticalei subţiri; recoltarea de creastă tibială determină creșterea morbidităţii per-operatorii și necesită imobilizare gipsată, contraindicată la un pacient la care mobilizarea precoce este esenţială, pentru evitarea complicaţiilor respiratorii. Manubriul sternal a prezentat câteva avantaje: secţionarea acestuia era oricum obligatorie pentru a permite abordul distal de T2, prezintă rezistenţa mecanică bună, iar recoltarea lui nu a crescut morbiditatea per-operatorie.

6. Fixarea coloanei pe 11 segmente la un copil mai mic de 5 ani cu riscul de a dezvolta sindrom de insuficienţă toracică pe parcursul creșterii: reconstrucţia și fuziunea anterioară C7-T4 (5 segmente) a fost obligatorie datorită distrucţiei corpilor vertebrali. Neavând la dispoziţie o soluţie de fixare anterioară standard, solidă, de tip cușcă-placă, fixarea posterioară s-a dovedit obligatorie, folosind pentru aceasta vertebrele sănătoase proximal și distal de zona afectată (2 segmente proximal și 3 distal). Se poate lua în discuţie ablaţia fixării posterioare după realizarea fuziunii anterioare, dar experienţa pe care o avem cu fixarea coloanei în creștere ne-a arătat că la această vârstă forţa determinată de creșterea vertebrală va rupe șuruburile vertebrale într-un interval de 2-3 ani postoperator, moment în care vom face ablaţia instrumentarului posterior.

7. Lipsa de date din literatura medicală: pe parcursul pregătirii intervenţiei am încercat să identificăm cazuri asemănătoare publicate în literatura medicală; interogarea Pubmed folosind drept cuvinte cheie cervicothoracic junction tuberculosis a avut drept rezultat 14 articole, dintre care doar unul (Wang XT, Zhou CL, Xi CY, Sun CL, Yan JL.: Surgical treatment of cervicothoracic junction spinal tuberculosis via combined anterior and posterior approaches in children. Chin Med J (Engl). 2012 Apr;125(8):1443-7.) are legătură cu cazul descris. Acest articol prezintă 10 pacienţi cu vârsta între 2 și 4 ani, cu spondilodiscită tbc cu localizare joncţională cervico-toracală, cu afectarea a C7-T1 sau C7-T2 (2, respectiv 3 corpi vertebrali), cu cifoză medie de 40 (limite 30-52). Soluţia prezentată a constat în abord mixt, posterior în decubit lateral stâng și apoi anterior, cu reconstrucţie cu allogrefă și fixare anterioară cu placă cervicală tăiată în două, pentru a se adapta dimensiunilor pacienţilor. Abordul posterior ca prim timp operator a fost folosit pentru drenarea abcesului din canalul spinal, după laminectomie prealabilă. Nu s-a făcut fixare posterioară, de aceea toţi pacienţii au fost imobilizaţi în orteză tip minervă pentru 6 luni.

În cazul nostru abcesul rece a afectat 5 corpi vertebrali iar cifoza joncţională (C6-T5) a fost de 70 grd. De aceea putem considera acest caz ca unul dintre cele mai severe cazuri de spondilodiscită tbc operate vreodată în lume.