Boala Paget este un cancer rar. Trebuie luat in considerare acest diagnostic, ori de cate ori se constata o leziune eczematoasa, persistenta a mamelonului și care nu răspunde la un tratament local. Este o tulburare a complexului areolo-mamelonar, reprezentând 1-4,3% din toate carcinoamele mamare. Este adesea asociată cu carcinomul ductal subiacent in situ și / sau carcinom ductal invaziv și apare mult mai des la femeile post-menopauzale, deseori în a șasea decadă de viață (vârsta medie fiind de 57 de ani), fiind observata însă și la adolescente.
Dr. Cristian Viișoreanu, medic specialist chirurgie oncologică: Aspectul clinic al bolii Paget este de leziune îngroșată, uneori pigmentată, eczematoidă, eritematoasă sau ca o crustă cu margini neregulate. De obicei, leziunea este limitată la mamelon sau extinsă la areolă, iar în cazuri avansate poate afecta și pielea din jur. Suprafața leziunii este uneori ușor infiltrate, adesea apare durere sau mâncărime iar mamelonul poate fi retractat sau deformat.
Modificările precoce, inclusiv roșeața, pot fi confundate cu eczeme sau cu alte afecțiuni inflamatorii. Componenta inflamatorie poate fi remisa prin tratament topic, rezultat care maschează starea de bază și poate provoca întârzierea diagnosticării. Leziunile avansate sunt prezentate sub formă de leziune rotundă, ovoidală cu eczeme, cu o nuanță roz sau roșie, puternic demarcată de pielea normală adiacentă. Aceste stadii ale bolii Paget pot duce la ulcerații și distrugere a complexului areolo-mamelonar.
Dr. Cristian Viișoreanu, medic specialist chirurgie oncologică: În aceste stadii, poate apărea scurgerea mamelonara seroasă sau sângeroasă și se poate observa retracția mamelonului. Această prezentare clinică este diferită de modificările observate în cazul carcinomului inflamator al sânului în care pacientele au eritem mamar difuz și implicare secundară a pielii și a mamelonului. Leziunile sunt unilaterale și foarte rar bilaterale.
Boala Paget se poate dezvolta și pe sânii ectopici și pe mameloanele accesorii. Nu sunt cunoscuți factorii clinici și epidemiologici care predispun pacientele la dezvoltarea acestei boli.
Afecțiunea poate apărea și la bărbați. Caracteristicile clinice la bărbați par a fi similare cu cele ale femeilor. Deși nu există diferențe patologice și clinice semnificative între boala Paget la bărbați față de femei, prognosticul pare să fie mai grav la bărbați, comparativ cu femeile.
Tratamentul bolii Paget
Boala Paget este un cancer mamar. Acest diagnostic este luat în considerare atunci când o leziune eczematoasă, persistentă a mamelonului nu răspunde la tratament local.
Dr. Cristian Viișoreanu, medic specialist chirurgie oncologică: Mastectomia, cu sau fără disecția ganglionilor axilari, a fost considerată de mult timp ca fiind terapia standard. Cu toate acestea, o excizie sectorială urmată de radioterapie este din ce în ce mai des aleasă. Studiile recente au arătat că terapia conservatoare a sânului, combinată cu radioterapia, este o alternativă fezabilă pentru pacienții cu boală limitată: chirurgia conservatoare a sânului pe termen lung ar fi echivalentă cu mastectomia în termeni de supraviețuire totală fără boală.
Nu există dovezi în acest moment că una dintre cele două tehnici chirurgicale ar îmbunătăți supraviețuirea. Recomandările tratamentului sunt limitate de absența unor studii prospective randomizate care compară mastectomia cu chirurgia conservatoare sau prin compararea diferitelor opțiuni de intervenție chirurgicală la pacienții cu boala Paget a sânului.
Dr. Cristian Viișoreanu, medic specialist chirurgie oncologică: Prognosticul depinde de prezența unei mase palpabile și de invazivitatea cancerului de bază. Se recomanda ca, în funcție de vârsta pacientei, să fie utilizată o intervenție chirurgicală non-conservatoare, dacă pacienta este tânăra pentru a limita riscul de recurență locală.
