Stenoza supravalvulară aortică (SSA) este cauzată de o îngustare izolată, localizată deasupra valvei aortice, sau de o îngustare difuză, extinsă, tubulară a aortei ascendente.

Simptomatologie și evoluţie 

(în cazul stenozei neoperate)
SSA se manifestă clinic la copilul mai mare, simptomele fiind similare cu cele prezentate la SVA, cu menţiunea că angina la efort este mai frecvent întâlnită, din cauza debutului precoce al aterosclerozei coronariene. Se asociază cu sindromul Williams.

Indicaţia și momentul operator

Se indică intervenţia chirurgicală la gradient presional maxim ≥50 mmHg, indiferent de vârsta pacientului.

Tratamentul chirurgical

Se practică îndepărtarea inelului stenozant aortic și aortoplastia de lărgire cu petec sintetic (refacerea diametrului normal al aortei deasupra valvei aortice, folosind un petec din material sintetic).