Cauze și simptome

Ce sunt malformaţiile arterio-venoase (MAV)?

MAV-urile sunt o colecţie anormală de vase, unde sângele din arterele din creier curge direct în venele de drenaj, fără a avea capilare normale între ele. Sunt prezente la naștere și își pot mări dimensiunile în timp. Au o prevalenţă de aproximativ 0,14% în populaţie. Aproape un sfert din MAV-uri sângerează până la vârsta de 15 ani și majoritatea devin simptomatice până la vârsta de 50 de ani. Masa MAV-ului se numeste nidus și nu prezintă ţesut neuronal. Pot fi prezente oriunde în sistemul nervos central.

Care este cauza MAV-urilor?

Deși cele mai multe MAV-uri sunt congenitale, etiologia exactă nu este cunoscută. Cercetătorii susţin că anomaliile care apar în vasele cerebrale din MAV-uri în timpul dezvoltării fetale pot avea legatură cu mutaţiile genetice în unele cazuri. Alte dovezi sugerează că cel puţin câteva din aceste malformaţii apar mai târziu în viaţă ca urmare a unei leziuni a sistemului nervos central.

De ce sunt periculoase?

MAV-urile sunt periculoase din mai multe motive. În primul rând, MAV-urile permit sângelui să șunteze capilarele cerebrale, care în mod normal dau oxigen și nutrienţi ţesuturilor cerebrale ceea ce poate duce la deficite neurologice.

Sângele creează o presiune crescută în peretele fragil al MAV-ului. MAV-ul își poate crește volumul datorită efectelor acestei presiuni, apăsând pe structurile cerebrale adiacente, producând crize de epilepsie sau lezând creierul generând deficite neurologice.

O complicaţie mult mai serioasă este sângerarea. Sângerarea poate fi ameninţătoare de viaţă și este o urgenţă neurochirurgicală.

Cum se manifestă?

Manifestarea MAV-urilor variază de la persoană la persoană, și poate varia de la asimptomatic până la sângerări severe ce pot cauza deficite neurologice severe în aproximativ 25% din cazuri, sau chiar decesul în 10% din cazuri la fiecare sângerare. Din datele despre istoria naturală a bolii se poate reţine un risc de sângerare de 2-4% pe an, mai ridicat la pacienţii la care sângerarea s-a produs deja.

Simptomele pot fi reprezentate de cefalee, deficite neurologice focale, crize epileptice. Când sângerează, MAV-urile pot prezenta simptome acute, manifestate prin cefalee bruscă foarte importantă, vomă, tulburări de vedere, deficite motorii și senzitive, tulburări de conștienţă.

Cum se clasifică MAV-urile?

MAV-urile sunt gradate în funcţie de sistemul Martin-Spetzler. Acest sistem include trei caracteristici importante ce definesc MAV-ul:

1. Dimensiunile – cu cât este mai mare cu atât gradul este mai mare.
2. Localizarea – prezenţa MAV-ului într-o zonă elocventă a creierului (cortexul motor, senzitiv, vizual, al vorbirii, hipotalamus și talamus, capsula internă și trunchiul cerebral) rezultă într-un grad mai mare.
3. Drenajul venos poate fi superficial sau profund. Dacă este profund atunci gradul devine mai mare.

În funcţie de acestă clasificare, MAV-urile sunt împărţite în 5 grade. Cu cât este mai mare gradul, cu atât sunt mai greu de tratat și tratamentul lor implică mai multe riscuri.

Diagnostic și tratament

Cum se diagnostichează?

Simptomatologia prezentată mai sus orientează medicul spre o investigaţie imagistică. Cea mai simplă investigaţie imagistică ce poate determina anumite modificări cerebrale este tomografia computerizată cerebrală. Deși aceasta nu oferă foarte multe informaţii despre MAV, poate aduce câteva informaţii despre sângerări anterioare sau o posibilă localizare a malformaţiei. RMN-ul cerebral este însă mult mai precis, diagnosticul este mai clar, informaţiile despre MAV aduse de RMN sunt foarte bune.

Standardul de aur pentru diagnosticul MAV-urilor rămâne angiografia cerebrală. Angiografia evidenţiază excelent structura MAV-ului, oferă informaţii despre sursele arteriale ale MAV-ului, despre nidus și despre drenajul venos al MAV-ului. Oferă informaţii și despre eventuala prezenţă (în 20% din cazuri) a unor eventuale anevrisme intranidale. Angiografia cerebrală și RMN-ul aduc informaţii complementare.

În spitalul nostru, toate aceste metode de diagnostic există și sunt de ultimă generaţie. Dispunem de asemenea și de specialiștii necesari realizării acestor metode de diagnostic.

Am fost diagnosticat cu MAV. Ce fac?

Pacientul care a fost diagnosticat cu MAV este orientat către neurochirurg. Evaluarea corectă  a pacientului și a MAV-ului sunt cruciale pentru orientarea acestuia spre cel mai bun tratament posibil.

În general, dacă un MAV devine simptomatic o anumită formă de tratament se impune dacă starea pacientului o permite.

Care sunt variantele de tratament?

Variantele de tratament includ: intervenţia neurochirurgicală, radiochirurgia stereotaxică, embolizarea sau o combinaţie a acestor metode.

Scopul tratamentului este ablaţia sau scoaterea din circulaţie completă a MAV-ului. Fiecare metodă are avantajele și dezavantajele ei, alegerea celei mai bune metode de tratament se face după o evaluare amănunţită și completă a pacientului și imaginilor realizate, care trebuie să includă în mod obligatoriu un RMN și o angiografie cerebrală. Decizia pentru o anumită formă de tratament poate fi uneori dificilă și va fi luată numai după discutarea cazului de către o echipă multidisciplinară reprezentată în principal de neurochirurg, neuroradiolog intervenţional și neurochirurg specializat în radiochirurgia stereotaxică.

Cu cât MAV-ul este mai complex, cu atât posibilitatea excluderii complete din circulaţie și riscurile tratamentului sunt mai mari.

Intervenţia chirurgicală

Mi s-a propus o intervenţie chirurgicală. Ce se întâmplă acum?

Dacă pacientul are indicaţie chirurgicală și acceptă intervenţia, o dată a operaţiei îi va fi propusă, astfel încât să nu existe o pierdere de șansă pentru el și să corespunda atât programului lui, cât și celui al echipei BRAIN Institute. Cazurile urgente au prioritate.

Consultul anestezic preoperator este obligatoriu și va fi efectuat cu cel puţin două zile înaintea datei planificate a operaţiei.

Pacientul este internat seara înaintea operaţiei pentru a fi văzut de anestezist și de chirurgul care îl va opera a doua zi. El este rugat să nu mai mănânce și să nu mai bea nimic după miezul nopţii. Știm foarte bine că există un anumit nivel de anxietate și nu trebuie decât să fim anunţaţi, pentru a găsi o soluţie la aceasta, normală de altfel, înaintea oricărei operaţii. Pacientul va face un duș cu șampon cu betadină în seara internării și în dimineaţa operaţiei, pentru a diminua riscurile unei infecţii postoperatorii.

Dimineaţa pacientul este condus în sala de operaţii de către o asistentă medicală. Va fi adormit de către anestezist în sala de operaţii. Echipa chirurgicală va începe poziţionarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii. Pacientul este așezat în poziţia anatomică cea mai eficientă pentru chirurg. Poziţionarea pacientului ţine cont și de confortul acestuia, chiar dacă este adormit, astfel încât la trezire să nu prezinte niciun disconfort cauzat de așezarea neadecvată pe masa de operaţii – escare, întinderi musculare, amorţeli etc. Pacienţii noștri nu sunt rași în cap, ci doar minim  în zona inciziei. Aceasta are de cele mai multe ori câţiva centimetri și nu este vizibilă postoperator, fiind ascunsă în păr.

În tratamentul chirurgical al MAV-urilor există două aspecte esenţiale fără de care chirurgia prezintă un risc foarte ridicat.

Neurochirurgia și tot ce înseamnă pregatirea operaţiei reprezintă primul aspect. Este vorba despre planificarea operaţiei și anume studierea arhitecturii MAV-ului și fezabilităţii ablaţiei MAV-ului înainte ca pacientul să ajungă pe masa de operaţie. Pacientul trebuie să fie convins că la BRAIN Institute înainte de a fi așezat pe masa de operaţie, a fost deja operat mental de către chirurgul său, exerciţiu făcut de altfel pentru orice intervenţie. Aceasta este una dintre cheile unei operaţii reușite. Microscopul operator și instrumentele neurochirurgicale de ultimă generaţie sunt esenţiale pentru un rezultat excelent. Pentru echipa de la BRAIN Institut nu există compromis.

Neuroanestezia modernă reprezintă al doilea aspect esenţial în chirurgia MAV-urilor. Neuroanestezia asigură stabilitatea funcţiilor vitale în timpul operaţiei și un creier relaxat, acest fapt fiind foarte important atât pentru neurochirug încât i se asigură condiţiile perfecte pentru intervenţie, cât și pentru pacient încât riscurile intervenţiei sunt reduse la minim.

Care sunt riscurile operaţiei?

Deoarece forma, localizarea și dimensiunea MAV-urilor poate varia de la cele mai simple la extrem de complexe, și deoarece tratamentul poate varia de la simpla observaţie la un tratament complex care să includă chirurgie, embolizare și radiochirurgie stereotaxică, riscurile tratamentului pot fi prezentate pentru fiecare pacient în parte și vor fi discutate după analizarea atentă a cazului.

Riscurile generale includ riscurile anestezice și riscurile chirurgiei.

Deoarece în spitalul nostru sunt folosite tehnici de neuroanestezie modernă riscurile anestezice sunt minime.

Riscurile chirurgicale includ deficite neurologice postoperatorii, epilepsie postoperatorie, infecţii postoperatorii, hematom în cavitatea posoperatorie, fistule LCR, reziduu neplanificat al MAV-ului ce necesită tratament suplimentar.

Tratamentul post-operator

Ce se întâmplă după operaţie?

După operaţie, pacientul este trezit în câteva minute în sala de operaţie, astfel încât echipa medicală să aibă o evaluare optimă a stării neurologice. Pacientul este transferat apoi în secţia de ATI până a doua zi dimineaţă, pentru a fi monitorizat îndeaproape.

A doua zi pacientul este transferat pe secţie unde va mai sta 2-3 zile, după care este externat. A doua zi postoperator, un examen de imagistică este realizat pentru a se asigura că nu există nicio modificare a ţesutului cerebral postoperatorie. O angiografie cerebrală va evalua calitatea exciziei MAV-ului.

Prognostic

Care este prognosticul?

Cu cât gradul MAV-ului este mai mic, cu atât prognosticul este mai bun și cu atât posibilitatea de eliminare din circulaţie a MAV-ului printr-o formă de tratament sau alta este mai mare. În cazul MAV-urilor de gradul I, posibilitatea excluderii din circulaţie se apropie de 100%.

Pentru gradele mari, prognosticul poate fi discutat după o atentă examinare a pacientului și a structurii MAV-ului, astfel încât pacientul să fie informat corect și să ia decizia cea mai bună.

Echipa BRAIN Institute face tot posibilul ca pacienţii să aibă sau să fie orientaţi spre cel mai bun tratament posibil. Echipa BRAIN Institute deţine atât platforma tehnică necesară tratării MAV-urilor, cât și, poate mai important, oamenii capabili să o facă.