Descriere generală

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecţiune cardiacă primară determinată de cele mai multe ori de factori genetici, caracterizată prin ȋngroşarea pereţilor ventriculari și dezorganizarea arhitecturii muşchiului inimii. Aceasta este cea mai frecventă cardiomiopatie, prevalenţa acesteia fiind de 0.2% în populaţia generală.

Dintre pacienţii cu CMH, o proporţie importantă, de aproximativ 30%, dezvoltă forma sa obstructivă, denumită cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CMHO). Aceasta se datorează faptului că în repaus sau în cursul unei provocări fiziologice (manevra Valsalva), în tractul de ejecţie al ventriculului stâng apare un gradient presional. Dacă acesta este mai mare de 50 mmHg, obstrucţia se consideră importantă hemodinamic.

Frecvent, hipertrofia ventriculară se asociază cu anomalii ale aparatului mitral, prezentând insuficienţa mitrală, de multe ori severă, care contribuie la obstrucţia dinamică de la nivel ventricular. Uneori acesta este principalul mecanism al obstrucţiei din tractul de ejecţie – cazul pacienţilor cu sept relativ subţire.

Din punct de vedere clinic, simptomatologia variază larg, de la asimptomatic până la cazuri invalidante cu insuficienţă cardiacă severă sau moarte subită. CMHO este una dintre principalele cauze de deces subit la pacienţii tineri, mai ales la sportivii de performanţă.

Diagnostic

Pe lângă examinarea clinică, evaluarea acestor pacienţi presupune efectuarea următoarelor investigaţii: electrocardiogramă, ecocardiografie transtoracică de repaus și de stres, ecocardiografie transesofagiană, Holter ECG/48 de ore, rezonanţă magnetică cardiacă (esenţială inclusiv în managementul intraoperator al pacienţilor) și de cele mai multe ori testare genetică.

Tratament

Tratamentul se adresează pacienţilor simptomatici. El poate fi medicamentos, eficace în multe cazuri; în cele rezistente la tratamentul medicamentos se recurge la tratament invaziv.

Conform ghidurilor, atât americane cât și europene, terapia invazivă  recomandată este cea chirugicală; conform acelorași ghiduri, datorită rezultatelor superioare, ea trebuie efectuată numai în centre cu experienţă.

Tratamentul chirurgical este în acest moment indicaţie de clasa I și constă în miectomie septală extinsă sau operaţia Morrow.

Miectomia presupune rezecţia musculară extinsă de la nivelul septului bazal pentru a lărgi suficient tractul de ejecţie al ventriculului stâng și pentru a reduce astfel mișcarea de SAM (systolic anterior motion) a valvei mitrale.

În Spitalul Monza se utilizează tehnica de miectomie „one piece”, tehnică ce presupune rezecţia septului într-o singură piesă, ale cărei dimensiuni sunt strict calculate și realizate individual, pentru fiecare pacient în parte. Dificilă tehnic, ea se poate realiza numai după o lungă experienţă și se bazează pe datele obţinute de ecocardiografie și RM cardiac.

Există însă o parte importantă de pacienţi cu gradient intraventricular semnificativ care au o hipertrofie septală moderată, care de cele mai multe ori asociază anomalii ale aparatului mitral ce contribuie la obstrucţia tractului de ejecţie.

Echipa coordonată de către Prof. Paolo Ferazzi, care are de departe cea mai mare experienţă europeană în tratarea CMHO, a stabilit importanţa cordajelor secundare mitrale în insuficienţa mitrală a CMHO. Rezecţia cordajelor secundare mitrale asociată miectomiei, împreună cu mobilizarea mușchilor papilari, reduce tethering-ul VMA și împinge punctul de coaptare a VM spre posterior, îndepartând astfel VMA din tractul de ejecţie.

Această tehnică publicată în 2015 în ”Journal of the American College of Cardiology”, cea mai prestigioasă revistă de profil din lume, vine să sublinieze încă o dată ideea din ultimele ghiduri europene și americane pentru CMHO, și anume managementul acestei boli în cadrul unor echipe specializate. Protocolul de investigare complex, cu cardiologi dedicaţi, cu radiologi specializaţi în RM cardiac, coordonate de chirurgi specializaţi sunt elementele definitorii pentru realizarea unui tratament adecvat și modern.

Beneficiile pentru pacienţii care apelează la aceste tehnici sunt: dispariţia simptomatologiei și scăderea importantă riscului de moarte subită, risc de mortalitate postoperatorie similar populaţiei generale și rezultate stabile pe termen lung, pacientul revenind la o viaţă normală.

Când nu se poate efectua operaţia, în cazul pacienţilor care prezintă comorbidităţi importante și care au risc operator crescut, se recomandă ablaţia septală alcoolică. S-a dovedit însă că această tehnică are nevoie de anatomie favorabilă și nu rezolvă insuficienţa mitrală, determinând complicaţii mult mai frecvente în termeni de gradient rezidual în tractul de ejecţie al ventriculului stâng, de incidenţă a blocului de ramură sau a blocului atrioventricular complet. De aceea, în opinia noastră, ea este rezervată astăzi cazurilor inoperabile.