Descriere generală

Tetralogia Fallot (TF) are la bază o deplasare anterioară a septului infundibular, care determină hipoplazia (îngustarea) căii de ieșire (ejecţie) din ventriculul drept (CEVD) în grade diferite, mergând de la ușoară/moderată, până la severă, sau atrezie (lipsa) totală.

Se poate asocia cu alte anomalii cardiace:

• defect septal ventricular (DSV)
• defect septal atrial (DSA)
• canal arterial permeabil (CAP)
• absenţa valvei pulmonare
• canal atrioventricular comun complet
• anomalii de origine și traiect ale arterelor coronare\

Fiziopatologie

Presiunea în ventriculul drept, prin DSV-ul mare, este egală cu cea din ventriculul stâng (cu alte cuvinte este sistemică). În funcţie de gradul stenozei, CEVD se descriu:

• Fallot roz (tegumente normal colorate) la care CEVD este ușor/moderat îngustat; poate evolua asemănător cu un DSV, cu încărcare variabilă a circulaţiei pulmonare și simptomatologie de insuficienţă cardiacă congestivă (ICC).
• Fallot cianotic (albastru) cu stenoză semnificativă a CEVD și șunt drept-stâng important, care se manifestă cu hipoxemie (desaturare) severă (Sat. O2=70 – 80%)

Simptomatologie și complicaţii

Există o serie de simptome și complicatii ce pot apărea în diferite etape de creștere ale copilului, în funcţie de severitatea și gradul de stenozare a CEVD, de permeabilitatea canalului arterial (CAP) sau de apariţia, în timp, a unor colaterale aorto-polmonare (CA) compensatorii.

La nou-născut și copilul mic simptomatologia apare precoce, odată cu închiderea spontană a CAP:

• hipoxie la repaus, accentuată la efort;
• cianoză (albastreală) accentuată a buzelor și extremităţilor;
• insuficienţă respiratorie acută severă;
• insuficienţă ventriculară dreaptă (IVD).

La copilul mai mare, simptomele sunt asemănătoare. Se adaugă în plus așa-numitele “crize hipoxice” care reprezintă un indicator de severitate și de agravare a bolii:

• crize hipoxice (de albastreală) evoluează cu agitaţie, iritabilitate, hiperpnee, cianoză exprimată, sincope, decompensare severă, pot duce la deces;
• hipoxie, la repaus, accentuată la efort;
• insuficienţă VD;
• hipocratism digital;
• policitemie (cu creșterea hematocritului) compensatorie importantă, care poate predispune la complicaţii trombotice.

Indicaţii și momentul operator

• Urgenţă la nou-născut (cu atât mai mult la prematur) și copilul mic, care dezvoltă precoce IVD și IR (imediat după stabilizarea rapidă a pacientului în terapie intensivă).
• Electiv (în regim cronic) la copilul mai mare; se practică corecţia totală, începând cu vârsta de 5-6 luni; apariţia crizelor hipoxice va urgenta indicaţia și decizia chirurgicală.

Tratamentul chirurgical

Prin intervenţia chirurgicală, se urmărește îndepărtarea stenozei din CEVD și îmbunătăţirea oxigenării sângelui.

La nou-născut și copilul mic (până în 3 luni) se indică o intervenţie paliativă temporară, și anume șunt sistemico-pulmonar tip Blalock-Taussig (B-T) modificat, în vederea pregătirii corecţiei totale ulterioare.

La copilul mai mare, peste 5-6 luni, se practică corecţia chirurgicală:

• rezecţia modelantă musculară infundibulară; se îndepartează o parte din musculatura îngroșată a VD – fig. B;
• închiderea DSV-ului cu petec sintetic – fig. C;
• lărgirea CEVD-ului se realizează prin mai multe tehnici, în funcţie de aspectul anatomic;
• infundibuloplastie de lărgire prelungită transanular (cu sacrificarea inelului și a valvei pulmonare -VP) și pe trunchiul arterial pulmonar (TAP) cu petec biologic – fig. D;
• infundibuloplastie de lărgire, ± comisurotomie VP, ± plastie de lărgire a TAP (cu păstrarea VP funcţionale);
• în unele cazuri (copil peste 4-5 ani), se poate opta pentru un conduct valvulat de tip xenogrefă sau homogrefă (de preferat), montat între VD și bifurcaţia AP;
• corecţia leziunilor cardiace asociate (dacă acestea sunt prezente).