Cauze și simptome

Ce este hidrocefalia?

Hidrocefalia este o boală care se caracterizează prin acumularea excesivă de LCR în interiorul cutiei craniene și/sau măduvei spinării. LCR-ul (lichidul cefalo-rahidian) este un lichid produs în mod normal la nivelul unor organe din interiorul creierului și se resoarbe în cea mai mare parte la nivelul meningelui (membrana care protejează creierul și măduva spinării) prin organe specializate ale acestuia. Când apare un dezechilibru între producţie și resorbţie rezultă hidrocefalia.

Care sunt cauzele hidrocefaliei?

În mare există două tipuri de hidrocefalie, după nivelul obstrucţiei. Dacă avem un obstacol (ex o anomalie morfologică, o tumoră) la nivelul căilor normale de drenaj ale LCR ne încadrăm în primul tip, anume hidrocefalia obstructivă. Dacă resorbţia este deficitară din cauza unei disfuncţionalităţi a organelor de resorbţie (frecventă la vârstnici, apare o atrofie a organelor de resorbţie), avem ceea ce se cheamă o hidrocefalie comunicantă. Frecvent există hidrocefalii mixte, în care există atât o problemă resorbtivă cât și una obstructivă (infecţii, sângerări intracraniene etc.).

Cum se tratează hidrocefalia?

Tratamentul hidrocefaliei este unul chirurgical și are drept scop drenarea excesului de LCR. Când hidrocefalia este obstructivă, putem frecvent face un tratament endoscopic, minim invaziv (Ex VCS – ventriculo-cisterno-stomie), sau, dacă este posibil, înlăturarea cauzei obstrucţiei (tumoră, hematom etc.). Aceste două tratamente oferă șansa pacientului de a evita introducerea în corpul său a unui dispozitiv de drenaj mecanic, care are riscuri importante (în până la 40% din cazuri la 1 an – infecţie, obstrucţie, rupere etc.).

Când cauza hidrocefaliei este una resorbtivă, chirurgul poate fi obligat să apeleze la dispozitive mecanice de drenaj. Surplusul de lichid este drenat în cavităţi naturale ale corpului , cum ar fi peritoneu, torace etc..

Uneori, există cauze tranzitorii de hidrocefalie (ex. sângerări) care se tratează iniţial cu dispozitive mecanice de drenaj extern (în afara corpului) ce pot fi lăsate atașate de pacient până la câteva săptămâni, până când hidrocefalia dispare sau LCR-ul devine limpede (derivaţii ventriculare externe, derivaţii lombare externe).

Cum se manifestă?

Semnele și simptomele hidrocefaliei sunt date de creșterea presiunii intracraniene și eventual dilatarea ventriculior cerebrali (cavităţi pline cu LCR în interiorul creierului).

Dacă acumularea de lichid se face încet, permiţând o oarecare adaptabilitate a ţesutului cerebral, pacientul poate rămâne pentru lungi perioade fără a avea semne sau simptome clare.

Creșterea rapidă a presiunii intracraniene (sau atingerea unui prag) și eventual a dimensiunii ventriculilor, duce la apariţia rapidă a simptomelor.

Cefaleea este un simptom important. Ea poate varia în intensitate, poate fi continuă sau intermitentă, este de obicei mai intensă dimineaţa si poate fi asociată cu greaţă și vărsături.

Pacienţii prezintă deseori tulburări de personalitate și comportament cum ar fi:

• iritabilitate
• indiferenţă
• pierderea interesului pentru tot ce îi înconjoară
• agresivitate și impulsivitate
• tulburări de memorie

Pacienţii cu hidrocefalie pot avea de asemenea și probleme cu mersul (mers greoi , cu pași mici, instabil, cu picioarele mai depărtate decât normal), incontinenţa urinară care se pot adăuga tulburărilor cognitive.

Când hidrocefalia progresează, apare afectarea conștienţei, iniţial pacientul fiind letargic, adormit, iar în stadiile extreme pacientul este în coma.

Succesiunea acestor semne poate fi rapidă, în câteva ore, sau poate dura ani de zile, în funcţie de cauza declanșatoare.

Diagnostic și tratament

Cum se pune diagnosticul?

Toate semnele și simptomele de mai sus duc la prezentarea pacientului la medic.

Odată ridicată suspiciunea de hidrocefalie, se impune realizarea unui examen de imagistică medicală (CT sau RMN) care, în cele mai multe cazuri poate pune diagnosticul de hidrocefalie.

Uneori, diagnosticul nu poate fi confirmat imagistic și sunt necesare teste suplimentare, care sunt făcute de regulă într-o clinică de neurologie (testare neuropsihologică, puncţii lombare, măsurarea presiunii lcr, teste de infuzie etc.). Dacă testele sunt pozitive și după discuţia cu neurochirurgul se poate impune un tratament de drenaj.

Am fost diagnosticat cu hidrocefalie. Ce fac?

Pacientul diagnosticat cu hidrocefalie este orientat către neurochirurg. În funcţie de tipul și gravitatea hidrocefaliei va fi evaluat tratamentul optim. Astfel poate fi propus un tratament pentru înlăturarea patologiei obstructive (ex tumoră), o derivaţie externă, o ventriculo-cisterno-stomie, sau un drenaj ventriculo-peritoneal.

Cât de urgentă este operaţia?

Pacientul poate ajunge la chirurg într-o stare critică  (în comă sau cu tulburări majore de conștienţă), această situaţie impunând un tratament chirurgical în urgenţă.

Dacă simptomatologia nu este atât de importantă, tratamentul trebuie efectuat astfel încât pacientul să nu aibă o pierdere de șanse și este la latitudinea neurochirugului să evalueze termenul acceptabil în care un tratament trebuie să aibă loc.

Hidrocefalia este o problemă serioasă, astfel că pacientul nu trebuie să piardă timp înainte de a se prezenta la neurochirurg.

Intervenţia chirurgicală

Am acceptat intervenţia chirurgicală, ce se întâmplă acum?

Dacă pacientul a acceptat intervenţia, o dată a operaţiei îi va fi propusă în funcţie de gradul de urgenţă și de disponibilităţile pacientului și a echipei BRAIN Institute. Pentru operaţiile în urgenţă, echipa noastră vă va sta la dispoziţie 24h din 24h, prin intermediul unei linii de gardă.

Consultul anestezic preoperator este obligatoriu și va fi efectuat cu cel puţin două zile înaintea datei planificate a operaţiei.

Medicii noștri vor face totul pentru reducerea riscului infecţios, impunând protocoale de asepsie și antisepsie la cele mai înalte standarde.

Pacientul este condus în sala de operaţii de către o asistentă medicală, sau dacă se impune, de către un medic anestezist. Va fi adormit de către anestezist în sala de operaţii. Echipa chirurgicală va începe poziţionarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii. Pacientul este așezat în poziţia anatomică cea mai eficientă pentru chirurg. Poziţionarea pacientului ţine cont și de confortul acestuia, chiar dacă este adormit, astfel încât la trezire să nu prezinte niciun disconfort cauzat de așezarea neadecvată pe masa de operaţii – escare, întinderi musculare, amorţeli etc. Pacienţii noștri nu sunt rași pe tot capul, ci doar minim,  în zona inciziei  și care în cele mai multe cazuri este invizibilă postoperator, fiind ascunsă de păr.

Există patru mari categorii de intervenţii :

1. Înlăturarea obstrucţiei – implică înlăturarea patologiei obstructive (ex tumora).

Echipa BRAIN Institute dispune de o platformă tehnică de top , incluzând microscop operator, endoscoape performante, aspirator ultrasonic (cavitron – permite înlăturarea tumorilor fără a manipula ţesuturile normale din jur), monitorizare electrofiziologică (potenţiale evocate senzitive și/sau motorii, monitorizare nervi cranieni și/sau periferici, stimulator cortical etc.). Medicii noștri au o pregătire deosebită în abordarea patologiilor intracraniene, fiind specializaţi în unele din cele mai renumite clinici din lume.

Derularea intervenţiei operatorii va fi explicată fiecărui pacient.

2. Drenaj ventricular extern (drenajul LCR prin intermediul unui tub din interiorul capului, într-o pungă aflată lângă patul bolnavului)

Este o intervenţie scurtă care durează aproximativ 10 min. Impune realizarea unei incizii de aprox. 1 cm în spatele liniei de inserţie a părului, perforarea craniului cu un motor de mare viteză, și introducerea tubului de dren care ulterior se atașează la punga de drenaj în afara corpului pacientului. Este o operaţie în care condiţiile de asepsie și antisepsie sunt cu totul particulare, fiind esenţiale pentru evitarea unor complicaţii importante (meningite, ventriculite etc.).

3. Ventriculo-cisterno-stomie

Este o operaţie endoscopică care durează aproximativ 30 min. Impune realizarea unei incizii de aprox. 1 cm în spatele liniei de inserţie a părului, perforarea craniului cu un motor de mare viteză, și introducerea unui endoscop (cu diametru < 3 mm) în ventriculul lateral apoi în ventriculul III (ventriculii sunt cavitaţi în interiorul creierului). Apoi se realizează o comunicare între aceste cavităţi și exteriorul creierului, drenând astfel surplusul de lichid. Odată creeat șuntul, se retrage endoscopul și se închide pielea cu fire resorbabile care nu necesită înlăturare (cad singure sub duș).

Mai există și alte proceduri endoscopice folosite pentru tratarea unor cauze de hidrocefalie (ventriculo-chistostomii, septostomii etc.), a cărei detaliere va fi facută în consultaţia neurochirurgicală, după caz.

4. Drenaje ventriculare interne (drenaj ventriculo-peritoneal, atrial, pleural etc.)

Sunt operaţii scurte care durează aproximativ 20 min. Impun realizarea unei incizii curbate de aprox. 2 cm, de obicei în spatele urechii, perforarea craniului cu un motor de mare viteză, apoi introducerea unui tub la nivelul unui ventricul lateral. Acest tub este conectat la o valvă care controlează presiunea de drenaj.  În continuarea valvei este atașat un alt tub (tubul distal), care va fi introdus pe sub piele până la nivelul cavităţii de drenaj dorite (peritoneu, pleură, etc.). Înainte de introducerea în cavitatea respectivă, este necesară realizarea unei alte incizii, care măsoară de la  0,5 cm până la 2-3cm (ex. Pentru peritoneu, incizia fiind situată lateral de ombilic). Intervenţia se termină cu închiderea celor două incizii cu fire resorbabile.

Care sunt riscurile și complicaţiile operaţiei?

Complicaţiile caracteristice oricărei intervenţii neurochirurgicale sunt :

• anestezice – pacientul trebuie adormit și trezit – cu tehnologia și specializarea echipei anesteziologice aceste riscuri sunt foarte mici
• riscuri trombembolice – minimizate prin evaluare preoperatorie și prin măsuri active preoperatorii, peroperatorii și postoperatorii
• riscul infecţios – aproximativ 1% pentru operaţiile care nu impun inserţia unui dispozitiv mecanic de drenaj;
• hematom de sit operator

Intervenţiile pentru leziunile obstructive (tumori, hematoame, etc.) au riscuri specifice care ţin de localizare, tip histologic (tip de tumoră), patologii asociate etc. Acestea vor fi explicate pacientului în momentul consultului neurochirurgical.

Drenajele ventriculare externe au ca principal risc infecţia (în medie 5% și crește cu durata utilizării lor). Frecvent, resorbţia LCR-ului nu revine la normal, fapt ce impune utilizarea unor alternative terapeutice.

Drenajele ventriculare interne (ventriculo-peritoneal, ventriculo-cardiac etc. ) au un risc infecţios mai important, în cele mai bune serii din literatură fiind de 3-4%. În plus, pot apărea complicaţii de tip mecanic: obstrucţie, rupere a tuburilor etc., astfel că în literatură complicaţiile acestui tratament sunt raportate și la procente de 40% la un an.

În experienţa noastră, riscul infecţios este de aproximativ 3%, iar complicaţiile mecanice nu depășesc 5-10%, aceste rezultate fiind datorate ameliorării condiţiilor de asepsie și antisepsie, ca și a materialelor utilizate pentru tuburile de dren.

Ventriculo-cisterno-stomia, atunci când este bine indicată, are complicaţii specifice  <1% (probleme endocrinologice și/sau hipotalamice, hemoragii) și o mortalitate < de 0,2%. Uneori VCS nu este suficientă pentru tratamentul hidrocefaliei (hidrocefalii mixte), astfel impunându-se utilizarea altor metode de drenaj intern (sunt ventriculo-peritoneal, ventriculo-atrial etc.).

Echipa BRAIN Institute vă va recomanda, oricând este posibil și chiar când există doar puţine șanse de reușită, ventriculo-cisterno-stomia ca prim tratament, având în vedere riscurile mici pe care aceasta le implică comparativ cu alte metode de drenaj.

Tratamentul post-operator

Ce se întâmplă după operaţie?

După operaţie pacientul este trezit în sala de operaţii pentru a evalua rapid și optimal starea sa neurologică, iar apoi transferat în secţia de terapie intensivă unde este monitorizat de obicei până a doua zi. În majoritatea cazurilor (atunci când starea de sănătate permite) a doua zi pacienţii sunt transferaţi în secţia de neurochirurgie unde rămân câteva zile, în medie 2-3 zile. Un RMN va fi realizat a doua zi după operaţie, pentru a evalua rezecţia tumorii și eventualele complicaţii postoperatorii (ex hematom).

Prognostic

Care este prognosticul?

Prognosticul depinde de cauza hidrocefaliei, existând un spectru care variază de la excelent (calitatea vieţii foarte bună, fără scăderea speranţei de viaţă) și până la unul extrem de prost (tumori maligne ce determină hidrocefalie).

Pacientul trebuie să înţeleagă că fiecare caz este unic și că echipa BRAIN Institute face totul pentru a-i pune la dispoziţie cele mai bune tratamente ale momentului, efectuate de unii dintre cei mai buni specialiști. Medicii noștri vă vor fi aproape tot timpul și veţi găsi în ei un interlocutor oricând dispus să vă răspundă la întrebări și să vă ofere un suport moral și profesional de cea mai bună calitate.